Home » Свят » Учени разкриха тайната на болестта на великия Стивън Хокинг

Учени разкриха тайната на болестта на великия Стивън Хокинг

Учени от медицинския колеж Бейлър в щата Тексас разкриха механизма на развитие на болестта на Лу Гериг, известна също като амиотрофична латерална склероза, от която бе засегнат физикът Стивън Хокинг, съобщи сайтът MedicalXpress.

Оказа се, че мутирали протеини убиквилин престават да регулират функционирането на лизозомата – клетъчен органел, отговарящ за преработването на „отпадъци“ от метаболизма.

Били извършени експерименти с плодови мушици, които притежават мутирала версия на гена, кодиращ убиквилин. Насекомите мутанти показали признаци на възрастова дегенерация, включително нарушена дейност на нервните клетки и натрупване на увредени лизозоми.

Учените установили, че дефектният убиквилин допринася за дисфункция на протеазомата – разграждащия клетъчните „отпадъци“ белтъчен комплекс, и възпрепятства автофагията, при която ненужните клетъчни компоненти се унищожават. При нея везикули, наречени автофагоси, поглъщат повредените белтъци.

След това везикулите се сливат с лизозоми, чиято кисела среда активира ензими, разлагащи „отпадъците“. Но в присъствието на мутиралия убиквилин средата в лизозомите не е достатъчно кисела.

Учените възнамеряват да проверят дали същият механизъм е налице у хората. Ако се потвърди съществуването му в човешкия организъм, развитието на амиотрофична латерална склероза ще може да се забави, като се възстанови киселинността в лизозомите.

Коментирай чрез Фейсбук

Източник:fakti.bg
loading...

Вашият коментар

x

Check Also

Смразяващи подробности за клането в Петрич

54-годишният Васил Василев, който едва не уби жена си днес около обяд в Петрич, вече ...

Мъж наръга няколко пъти съпругата си в Петрич

Мъж наръга жена в Петрич. Инцидентът стана днес около обяд в дома на семействотo. При ...

Тръмп заплаши Франция с мита, каквито не са виждали досега

Президентът на Съединените щати Доналд Тръмп пристигна във френския курорт Биариц, където от днес до ...

Туск за срещата на Г-7: Тежко изпитание!

Започващата днес среща на върха на Г-7 ще бъде тежко изпитание за единството и солидарността ...

Жена от народа с минало в излишък

ФАКТИ публикува мнения с широк спектър от гледни точки, за да насърчава конструктивни дебати. Вагонът ...

Ердоган отлита за Русия

Турският президент Реджеп Тайип Ердоган ще бъде във вторник на еднодневно посещение в Русия, потвърди ...